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Publié le 25 janvier 2018

Des puces pour modéliser et mieux comprendre la maladie de Huntington (janvier 2018)

Frédéric Saudou, Directeur de Grenoble Institut des Neurosciences (GIN – Inserm/UGA) et responsable de l’équipe «Dynamiques intracellulaires et neurodégénérescence», en collaboration avec Benoit Charlot de l’Institut d’électronique des systèmes (CNRS/Université de Montpellier), a reconstitué sur une puce le circuit neuronal atteint chez les patients. Cette étude a permis d’identifier un nouveau mécanisme pathogénique et devrait permettre de développer […]
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Publié le 19 décembre 2017

Succès ! Le médicament ASO réduit les taux de la protéine Htt mutante (décembre 2017)

Des nouvelles incroyables de la société Ionis et du groupe Roche ! Le médicament HTTRx réduit avec succès la protéine hungtitine nocive dans le liquide céphalo-rachidien. Pour lire le communiqué de la société Ionis et du groupe Roche (version anglaise), cliquez ici…. Pour lire le commentaire de HDBuzz/Huntington-Inforum, cliquez ici…. Pour lire l’article de la […]
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Publié le 11 novembre 2016

Affections de longue durée – ALD 30 – 3 avril 2017

« Les affections de longue durée sont des affections comportant un traitement prolongé et une thérapeutique particulièrement coûteuse, ouvrant droit, pour ceux qui en sont atteints, à l’exonération du ticket modérateur, c’est-à-dire à une prise en charge intégrale de leurs frais de traitement, dans la limite du périmètre remboursable » (article L. 322-3 du Code […]
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Publié le 20 juillet 2017

Maladie de Huntington et dérégulation du métabolisme du cholestérol dans le système nerveux central (lettre du Conseil scientifique – juillet 2017)

Depuis une dizaine d’années, des études concernant la MH montrent que la production et la dégradation du cholestérol dans le cerveau sont aussi altérées. Le cholestérol joue un rôle essentiel au cours du développement du système nerveux mais aussi lorsque le cerveau est mature. Le cholestérol est un composant essentiel de la myéline qui entoure les […]
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Publié le 26 juillet 2017

Maladie de Huntington : retour des greffes (juin 2017)

Des recherches se poursuivent sur les thérapies géniques, notamment sur le silençage génique à base d’ASO. Actuellement des équipes américaines et européennes travaillent sur des greffes à base de cellules MSC et plus largement à base de cellules souches iPSC, obtenues par re-programmation à partir de cellules prélevées sur des donneurs ou sur les patients […]
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Publié le 8 juin 2017

Maladie de Huntington et déficit énergétique cérébral (lettre du Conseil scientifique – mai 2017)

La maladie de Huntington (MH) est une maladie génétique associée à un déficit énergétique cérébral. Plusieurs équipes de recherche en France et à l’étranger travaillent sur les mécanismes impliqués dans cette dysfonction énergétique, y compris pour améliorer le fonctionnement énergétique du cerveau. Pour plus d’information, cliquez ici….
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Publié le 30 décembre 2016

Deux congrès sur la Maladie de Huntington en 2016

Deux congrès ont eu lieu en 2016 sur la maladie de Huntington : le Congrès de la Fondation HDF (Hereditary Disease Fondation) qui s’est tenu à Boston et le Congrès du réseau européen (EHDN) à La Haye. Pour en savoir plus, cliquez ici….
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Publié le 13 décembre 2016

Importance de l’imagerie cérébrale dans la maladie de Huntington (lettre du Conseil scientifique – novembre 2016)

Les techniques d’imagerie cérébrale sont particulièrement intéressantes pour la maladie de Huntington. Elles peuvent permettre d’une part de mieux comprendre la maladie et d’autre part d’améliorer le suivi des patients lors d’essais thérapeutiques. Pour en savoir plus, cliquez ici….
Publié le 25 juillet 2016

Métabolisme et maladie de Huntington (lettre du Conseil scientifique – juillet 2016)

La maladie de Huntington est une maladie du système nerveux qui se traduit essentiellement par des signes neurologiques. Mais il est fréquent que les patients présentent, au cours de la maladie, d’autres caractéristiques comme un amaigrissement. Cette constatation a conduit certaines équipes à rechercher chez ces patients des troubles métaboliques ou endocriniens. Pour plus d’informations, cliquez […]
Publié le 28 juin 2016

Résilience au stress cellulaire, longévité neuronale et dynamique de la maladie de Huntington (lettre du Conseil scientifique – juin 2016)

Tous les organismes vivants possèdent des mécanismes de réponse aux différentes formes de stress cellulaire qui sont d’origine physiologique ou environnementale. Ces mécanismes sont actifs dans tous les types de cellules et de tissus, y compris dans le cerveau et les cellules nerveuses. S’il est vrai que ces mécanismes sont altérés dans la maladie de […]
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