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Dans la maladie de Huntington, la majorité des études visant à comprendre les mécanismes pathologiques se sont concentrées sur les neurones. Mais les neurones ne sont pas seuls dans le cerveau et sont très dépendants de plusieurs autres cellules partenaires parmi lesquelles les astrocytes qui tirent leur nom de leur forme étoilée.  Le financement obtenu auprès de l’AHF […]

Dans le cadre d’une étude de recherche clinique portant sur la circulation de l’information génétique de la maladie de Huntington au sein des familles, le Pr Alexandra DURR, le Dr Delphine HERON, le Pr Marcela GARGIULO et Juliette HENNESSY de la Consultation de génétique du groupe Pitié-Salpêtrière, vous invitent à répondre à un questionnaire en […]

Frédéric Saudou, Directeur de Grenoble Institut des Neurosciences (GIN – Inserm/UGA) et responsable de l’équipe «Dynamiques intracellulaires et neurodégénérescence», en collaboration avec Benoit Charlot de l’Institut d’électronique des systèmes (CNRS/Université de Montpellier), a reconstitué sur une puce le circuit neuronal atteint chez les patients. Cette étude a permis d’identifier un nouveau mécanisme pathogénique et devrait permettre de développer […]

Des nouvelles incroyables de la société Ionis et du groupe Roche ! Le médicament HTTRx réduit avec succès la protéine hungtitine nocive dans le liquide céphalo-rachidien. Pour lire le communiqué de la société Ionis et du groupe Roche (version anglaise), cliquez ici…. Pour lire le commentaire de HDBuzz/Huntington-Inforum, cliquez ici…. Pour lire l’article de la […]

Depuis une dizaine d’années, des études concernant la MH montrent que la production et la dégradation du cholestérol dans le cerveau sont aussi altérées. Le cholestérol joue un rôle essentiel au cours du développement du système nerveux mais aussi lorsque le cerveau est mature. Le cholestérol est un composant essentiel de la myéline qui entoure les […]

Des recherches se poursuivent sur les thérapies géniques, notamment sur le silençage génique à base d’ASO. Actuellement des équipes américaines et européennes travaillent sur des greffes à base de cellules MSC et plus largement à base de cellules souches iPSC, obtenues par re-programmation à partir de cellules prélevées sur des donneurs ou sur les patients […]

La maladie de Huntington (MH) est une maladie génétique associée à un déficit énergétique cérébral. Plusieurs équipes de recherche en France et à l’étranger travaillent sur les mécanismes impliqués dans cette dysfonction énergétique, y compris pour améliorer le fonctionnement énergétique du cerveau. Pour plus d’information, cliquez ici….

Les techniques d’imagerie cérébrale sont particulièrement intéressantes pour la maladie de Huntington. Elles peuvent permettre d’une part de mieux comprendre la maladie et d’autre part d’améliorer le suivi des patients lors d’essais thérapeutiques. Pour en savoir plus, cliquez ici….

La maladie de Huntington est une maladie du système nerveux qui se traduit essentiellement par des signes neurologiques. Mais il est fréquent que les patients présentent, au cours de la maladie, d’autres caractéristiques comme un amaigrissement. Cette constatation a conduit certaines équipes à rechercher chez ces patients des troubles métaboliques ou endocriniens. Pour plus d’informations, cliquez […]

Tous les organismes vivants possèdent des mécanismes de réponse aux différentes formes de stress cellulaire qui sont d’origine physiologique ou environnementale. Ces mécanismes sont actifs dans tous les types de cellules et de tissus, y compris dans le cerveau et les cellules nerveuses. S’il est vrai que ces mécanismes sont altérés dans la maladie de […]